内容紹介
Diagnosis and Treatment of HBOC Syndrome by a Breast Surgical Oncologist
Summary
Of all breast cancer cases, 5-10% occur because of inherited germline mutation. For hereditary breast and ovarian cancer(HBOC)syndrome, congenital knowledge and strategies for breast cancer treatment and risk reduction are necessary. Regarding the surgical procedure for the cancer site, the ipsilateral breast tumor recurrence rate following breast-conserving surgery in breast cancers with BRCA1/2 mutation is not significantly higher than that in sporadic breast cancers. In addition, prognosis did not differ according to surgical methods. Therefore, breast-conserving surgery for HBOC is not an absolute contraindication, although the risk of developing new primary tumors in the long term should be carefully considered. For the contralateral breast, 3 choices are available, surveillance, chemo-prevention, and risk-reducing mastectomy. Risk-reducing mastectomy is known to decrease the risk of breast cancer by 90%. Genetic counseling is essential for decision making in HBOC treatment. In this review, we reevaluated the current evidence for surgical decision making and systemic therapies for HBOC syndrome.
要旨
遺伝性乳癌卵巣癌症候群は乳癌全体の5～10%を占め,その特性を正確に理解した上で,既存の乳癌への治療計画と,今後新たに発症し得る乳癌・卵巣癌へのリスク低減を含めた治療戦略が必要になる。乳癌への術式選択としてBRCA1/2変異乳癌への乳房温存療法後の局所再発率は,散発性乳癌の場合と比べ明らかな有意差が示されているわけではなく,術式により生命予後の差は認められていない。よって絶対的禁忌ではないが,長期観察下での新規発生癌のリスクについてよく患者と話し合った上で術式決定すべきである。対側乳房へは,サーベイランス,薬物療法による予防,リスク低減手術の選択肢がある。リスク低減手術により90%以上の新規乳癌を予防できるが,それぞれ長所・短所があり,選択に当たって丁寧な遺伝カウンセリングが必須である。本稿では,遺伝性乳癌卵巣癌症候群に対する手術方針および薬物療法について,最新のエビデンスに基づいて乳腺外科医の立場から検討する。
目次
Summary
Of all breast cancer cases, 5-10% occur because of inherited germline mutation. For hereditary breast and ovarian cancer(HBOC)syndrome, congenital knowledge and strategies for breast cancer treatment and risk reduction are necessary. Regarding the surgical procedure for the cancer site, the ipsilateral breast tumor recurrence rate following breast-conserving surgery in breast cancers with BRCA1/2 mutation is not significantly higher than that in sporadic breast cancers. In addition, prognosis did not differ according to surgical methods. Therefore, breast-conserving surgery for HBOC is not an absolute contraindication, although the risk of developing new primary tumors in the long term should be carefully considered. For the contralateral breast, 3 choices are available, surveillance, chemo-prevention, and risk-reducing mastectomy. Risk-reducing mastectomy is known to decrease the risk of breast cancer by 90%. Genetic counseling is essential for decision making in HBOC treatment. In this review, we reevaluated the current evidence for surgical decision making and systemic therapies for HBOC syndrome.
要旨
遺伝性乳癌卵巣癌症候群は乳癌全体の5～10%を占め,その特性を正確に理解した上で,既存の乳癌への治療計画と,今後新たに発症し得る乳癌・卵巣癌へのリスク低減を含めた治療戦略が必要になる。乳癌への術式選択としてBRCA1/2変異乳癌への乳房温存療法後の局所再発率は,散発性乳癌の場合と比べ明らかな有意差が示されているわけではなく,術式により生命予後の差は認められていない。よって絶対的禁忌ではないが,長期観察下での新規発生癌のリスクについてよく患者と話し合った上で術式決定すべきである。対側乳房へは,サーベイランス,薬物療法による予防,リスク低減手術の選択肢がある。リスク低減手術により90%以上の新規乳癌を予防できるが,それぞれ長所・短所があり,選択に当たって丁寧な遺伝カウンセリングが必須である。本稿では,遺伝性乳癌卵巣癌症候群に対する手術方針および薬物療法について,最新のエビデンスに基づいて乳腺外科医の立場から検討する。