内容紹介
Summary
A 63-year-old woman was referred to our department in 2015 because of anemia and thrombocytosis. MPL W515/K was positive, JAK-2V617F and CALR exon 9 were negative. Bone marrow(BM)biopsy led to a diagnosis of primary myelofibrosis(PMF)in the prefibrotic/early stage(Grade 1). BM biopsy performed in 2016 showed overt fibrotic stage(Grade 2). She was classified according to the Dynamic International Prognostic Scoring System(DIPSS)as intermediate(Int)-Ⅱ risk. Ruxolitinib 10 mg daily was initiated. Ruxolitinib was suspended for hepatic dysfunction after the dose was increased to 15 mg. Subsequently, ruxolitinib was resumed at 10 mg. BM biopsy performed in 2017 showed progression of myelofibrosis(MF)to Grade 3. BM biopsy performed in 2018 showed improved to Grade 0-1, however, BM was fatty. Currently in 2019, she continues to be on ruxolitinib. Results of immunohistochemical staining of BM biopsy specimens for cytokines and CD34 suggested the role of cytokines in the pathogenesis of the PMF. It was speculated that ruxolitinib blocked the production of cytokines to ameliorate the MF and restore the hematopoietic function of the BM. Although the pathogenesis of the fatty marrow remained unclear, the possibility of involvement of ruxolitinib cannot be denied.
要旨
症例は63歳,女性。 2015年2月貧血と血小板増多のため当科を受診した。末梢血でblast 0.5%を認めた。 MPL W515/Kが陽性でJAK-2V617FとCALR exon 9は陰性であった。骨髄生検を施行し,原発性骨髄線維症(PMF)前線維化期(prefibrotic/early stage)(グレード1)と診断した。血球減少が進行したため2016年1月に再度骨髄生検を施行した。overt fibrotic stage(グレード2)へと進行した。Dynamic International Prognostic Scoring System(DIPSS)ではintermediate(Int)-Ⅱであった。同種移植は希望されなかったためruxolitinib 10 mgを開始した。15 mgへ増量後に肝機能障害が出現したため一時中断した。10 mgで再開した。2017年2月骨髄生検で線維症(MF)はグレード3と進行し,輸血依存となった。2018年1月骨髄生検を施行した。MFはグレードが0～1と改善していたが脂肪髄であった。2019年3月現在,ruxolitinibを継続しているが輸血の頻度は減少している。骨髄生検の標本でサイトカインの免疫染色とCD34染色を施行した。PMFの原因としてサイトカインが推定された。ruxolitinibがサイトカインをブロックしてMFが改善し,造血機能が回復したと考えられた。脂肪髄へと移行した原因は不明であったが,ruxolitinibの可能性は否定できなかった。
目次
A 63-year-old woman was referred to our department in 2015 because of anemia and thrombocytosis. MPL W515/K was positive, JAK-2V617F and CALR exon 9 were negative. Bone marrow(BM)biopsy led to a diagnosis of primary myelofibrosis(PMF)in the prefibrotic/early stage(Grade 1). BM biopsy performed in 2016 showed overt fibrotic stage(Grade 2). She was classified according to the Dynamic International Prognostic Scoring System(DIPSS)as intermediate(Int)-Ⅱ risk. Ruxolitinib 10 mg daily was initiated. Ruxolitinib was suspended for hepatic dysfunction after the dose was increased to 15 mg. Subsequently, ruxolitinib was resumed at 10 mg. BM biopsy performed in 2017 showed progression of myelofibrosis(MF)to Grade 3. BM biopsy performed in 2018 showed improved to Grade 0-1, however, BM was fatty. Currently in 2019, she continues to be on ruxolitinib. Results of immunohistochemical staining of BM biopsy specimens for cytokines and CD34 suggested the role of cytokines in the pathogenesis of the PMF. It was speculated that ruxolitinib blocked the production of cytokines to ameliorate the MF and restore the hematopoietic function of the BM. Although the pathogenesis of the fatty marrow remained unclear, the possibility of involvement of ruxolitinib cannot be denied.
要旨
症例は63歳,女性。 2015年2月貧血と血小板増多のため当科を受診した。末梢血でblast 0.5%を認めた。 MPL W515/Kが陽性でJAK-2V617FとCALR exon 9は陰性であった。骨髄生検を施行し,原発性骨髄線維症(PMF)前線維化期(prefibrotic/early stage)(グレード1)と診断した。血球減少が進行したため2016年1月に再度骨髄生検を施行した。overt fibrotic stage(グレード2)へと進行した。Dynamic International Prognostic Scoring System(DIPSS)ではintermediate(Int)-Ⅱであった。同種移植は希望されなかったためruxolitinib 10 mgを開始した。15 mgへ増量後に肝機能障害が出現したため一時中断した。10 mgで再開した。2017年2月骨髄生検で線維症(MF)はグレード3と進行し,輸血依存となった。2018年1月骨髄生検を施行した。MFはグレードが0～1と改善していたが脂肪髄であった。2019年3月現在,ruxolitinibを継続しているが輸血の頻度は減少している。骨髄生検の標本でサイトカインの免疫染色とCD34染色を施行した。PMFの原因としてサイトカインが推定された。ruxolitinibがサイトカインをブロックしてMFが改善し,造血機能が回復したと考えられた。脂肪髄へと移行した原因は不明であったが,ruxolitinibの可能性は否定できなかった。